糖尿病类型介绍-年轻人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)

糖尿病 MODY


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「空腹血糖高,但没有胰岛素阻抗症状,更没有发生过酮酸中毒,这样是第 2 型还是第 1 型糖尿病?」 一般我们最常听到的糖尿病类型是第 1 型和第 2 型,不过随着医学发展,临床上更发现另一种特殊且罕见的糖尿病类型 – 年轻人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)。


「空腹血糖高,但没有胰岛素阻抗症状,更没有发生过酮酸中毒,这样是第 2 型还是第 1 型糖尿病?」

一般我们最常听到的糖尿病类型是第 1 型和第 2 型,不过随着医学发展,临床上更发现另一种特殊且罕见的糖尿病类型 – 年轻人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)。阅读文章,让桦加为你详细介绍这个糖尿病类型!


年轻人成年型糖尿病 (MODY) 是什么?

年轻人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY) 是因为基因缺陷而造成的疾病,也容易透过遗传得到。因为往往会在 25 岁以前发病,因此被称为年轻人成年型糖尿病。


MODY 型与第 1 型、第 2 型糖尿病的不同?

从发病原因来看,第 2 型糖尿病的病因有很多,并没有特定的遗传模式,且通常发病年龄较年长,和有明显的遗传特性 MODY 型糖尿病不同;MODY 型和第 1 型糖尿病虽然都有胰脏 β – 细胞功能异常的状况,但 MODY 型主要成因是基因变异,因此两者的发病原因也不太一样。


MODY型糖尿病是什麼與第1型糖尿病和第2型糖尿病有什麼不同.jpg


如何知道我是不是 MODY 型糖尿病?

从上述的介绍可以发现,MODY 型糖尿病常会被误诊为第 2 型或第 1 型糖尿病。以下就分享几个常见的诊断标准,带你简单判断自己是否为 MODY 型:

发病年龄 < 25 岁

直系亲属也有糖尿病,且发病年龄也 < 25 岁

确诊糖尿病的 5 年内无胰岛素阻抗现象,不需要胰岛素治疗

无酮酸中毒发生的前兆

因为 MODY 有明显的遗传基因,所以进行基因检测是最直接的诊断作法,同时更能区分出不同类型的 MODY,进行最适合的治疗。


3 种常见 MODY 类型的表现与治疗方式

在基因检测后,根据不同的基因突变,MODY 又可分为 6 种:MODY1、MODY2、MODY3、MODY4、MODY5、MODY6 (依据发现时间排序)。以下针对最常见的 3 种类型来跟大家介绍:

MODY 1

原因:是调控肝脏与胰脏功能的肝脏转录因子 – 4α 基因 (Hepatic transcription factor-4 , HNF-4α) 发生突变,因此和其他类型相比,较为缺乏胰岛素。

症状:以餐后高血糖为主;肾病变和视网膜病变的盛行率较高。

治疗:部分糖友需要用胰岛素治疗。


MODY 2

原因:葡萄糖激酶 (Glucokinase, GCK) 突变,影响醣类的代谢。

症状:空腹血糖较高,且可能在年幼时期就会发病。

治疗:大多不需要特殊治疗或胰岛素治疗,只要进行饮食管理,便能有效控制病情、降低并发症的发生。


MODY 3

原因:是最常见的类型。是因为肝脏转录因子 – 1 (Hepatic transcription factor-1 , HNF-1α) 突变,而造成胰脏 β 细胞分泌胰岛素的功能异常。

症状:明显的高血糖症状,但与 MODY1 不同的是,糖尿病的并发症发生率低。

治疗:使用促进胰岛素分泌的口服药。


因为每种类型的发病特征、年龄,和适合的治疗药物都不相同,所以了解 MODY 的不同类型也很重要喔!

MODY 型糖尿病仅占约 1%,但是种类多样、症状与治疗方式更是不同。虽然案例不多、很少见,但 MODY 糖友也不用太过担心,尽早就医、找出变异的基因,并且对症下药、积极治疗,还是有机会找到与糖尿病的相处之道!




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